- Anatomía.
ESPACIO PAROTÍDEO
El espacio parotídeo está localizado lateralmente al espacio parafaríngeo y rodeado por la capa superficial de la fascia cervical profunda Fig. 1; a veces comunica libremente con el espacio parafaríngeo debido a la ausencia de dicha fascia.
Contiene la glándula parótida,
la porción intraparotídea del nervio fácil,
ganglios intraglandulares,
arterias carótida externa y maxilar interna y vena retromandibular.
La glándula parótida es la glándula salival más grande.
La mayor parte de la glándula se localiza por encima del músculo masetero,
la rama ascendente y el ángulo de la mandíbula.
La parótida superficial está situada debajo y delante del conducto auditivo externo y de la apófisis mastoidea; La cara profunda se extiende en sentido medial a través del túnel estilomandibular y se ubica entre el borde posterior de la rama mandibular,
los bordes anteriores del músculo esternocleidomastoideo y el vientre posterior del músculo digástrico.
Por lo tanto,
como resultado de estas relaciones anatómicas,
la porción profunda de la glándula parótida se encuentra por delante de la apófisis estiloides y de la vaina carotídea,
que sitúa a la porción profunda de la glándula parotídea dentro del compartimento preestiloideo del espacio parafaríngeo (1).
El conducto principal de la glándula parótida se denomina conducto de Stenon (con una longitud aproximada de 7 cm),
desde el cual se ramifican los conductos,
que cada vez se hacen más pequeños.
El parénquima parotídeo contiene abundante tejido adiposo así como tejido glandular en una relación 1:1.
También existe tejido parotídeo accesorio,
presente en el 20% de la población,
a unos 6 mm por delante de la parótida,
adyacente al conducto de Stenon cuando éste pasa por el músculo masetero.
Ésta glándula contiene de 3 a 32 ganglios linfáticos en su interior.
Recibe inervación del plexo simpático de la arteria carótida,
mientras que la inervación parasimpática de la parótida deriva del nervio auriculotemporal o del nervio facial a través del ganglio ótico (1).
ESPACIO PARAFARINGEO
El espacio parafaríngeo es una región anatómica virtual, que se extiende desde la base del cráneo hasta el nivel del hueso hioides. Presenta una morfología triangular de vértice superior,
que señala la porción retrotimpánica del hueso temporal y de base inferior que se comunica libremente con el espacio submandibular.
Su límite interno es la aponeurosis del músculo tensor del velo del paladar y su límite externo es la fascia que recubre la cara interna del músculo pterigoideo medial.
El espacio parafaríngeo se divide mediante la apófisis estiloides en dos subespacios: preestíleo y retroestíleo Fig. 2 .
El espacio parafaringeo preestíleo contiene tejido adiposo y un rico plexo venoso que favorece la diseminación hematógena de los procesos malignos cuando alcanzan dicho espacio.
También puede verse ocupado por una extensión profunda de la glándula parótida y por glándulas salivales accesorias.
Dentro de la patología que puede asentarse en este espacio son frecuentes los tumores benignos,
con una incidencia del 80-90% de adenomas pleomorfos; otras lesiones que pueden asentar en este espacio son los lipomas,
el carcinoma mucoepidermoide,
el adenoideo quístico y el de células acinares.
El espacio parafarígeo retroestíleo contiene el paquete vasculonervioso del cuello (arteria carótida interna y externa,
vena yugular interna,
los pares craneales del IX al XII y la cadena simpática cervical).
Entre la patología más frecuente que se presenta en este espacio destacan la trombosis y tromboflebitis de la vena yugular interna,
disección y aneurismas carotídeos,
paragangliomas,
schwannomas y neurofibromas de los pares craneales.
(2)
2.
Adenoma pleomorfo parotídeo
EPIDEMIOLOGÍA.
El adenoma pleomorfo es el más frecuente de los tumores benignos originados en todas las glándulas salivales, tanto mayores como menores.
La mayoría de estos tumores se originan en el lóbulo superficial de la parótida y,
más raramente,
afectan al lóbulo profundo,
desde donde crecen medialmente ocupando el espacio parafaríngeo.
Éste tumor sigue la regla del 80%: representa el 80% de los tumores del espacio parotídeo; el 80% se localiza en la glándula parótida y el 80% asienta en su lóbulo superficial.
Este tumor también representa el 50% de los tumores submandibulares.
Existe predominio por el sexo femenino y en la mayoría de los casos aparecen en mujeres de entre 40 y 50 años.
La tasa de recurrencia varía entre el 1% y el 50% y está directamente relacionada con el procedimiento quirúrgico inicial.
La mayor tasa se da en pacientes tratados con enucleación tumoral en vez de parotidectomía así como aquellos que tuvieron ruptura capsular durante la cirugía (1).
Histológicamente están compuestos de elementos mixtos epiteliales y mesenquimales (estroma). Pueden aparecer zonas de necrosis,
hemorragia,
hialinización,
calcificación y en raras ocasiones osificación.
La transformación maligna no es rara y aumenta con la duración del tumor de forma que,
si no se trata,
un 25% de estos tumores la desarrollarán.
CLÍNICA
En los adenomas de lóbulo profundo el diagnóstico suele ser tardío debido a su crecimiento lento y clínicamente silente y a su localización profunda,
limitada por la rama mandibular.
Por ello cuando se diagnostican presentan un tamaño importante,
habitualmente mayor de 2 cm de diámetro.
No hay síntomas o son poco significativos: se suelen diagnosticar una masa intraoral durante la exploración física realizada por una causa no relacionada con la lesión.
En ocasiones existe odinofagia leve o se aprecia una inflamación parotídea que va aumentado durante meses o años,
sin afectación del nervio facial.
La presencia de dolor,
trismus (causado por la infiltración tumoral del músculo pterigoideo interno) y la parálisis de pares craneales deben orientarnos a la presencia de un tumor de naturaleza maligna,
neurinomas o paragangliomas (3).
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
Dado que la sintomatología de este tipo de tumores es poco específica,
por la gran complejidad anatómica así como por la dificultad de acceso al espacio parafaríngeo,
los estudios de imagen juegan un papel primordial.
Fundamentalmente se realiza TC y/o RM,
para confirmar el diagnóstico y la posterior planificación quirúrgica.
(4,5)
Los hallazgos ecográficos más representativos incluye la visualización de una tumoración unilateral hipoecogénica con refuerzo acústico posterior.
Pueden contener calcificaciones y la mayoría tiene morfología lobulada y apariencia homogénea (6).
En ecografía Doppler,
los adenomas pleomorfos se caracterizan por vascularización ausente o escasa y localización periférica.
(6,7). Fig. 3
En estudios de TC y RM,
los tumores de pequeño tamaño son,
generalmente,
homogéneos,
con márgenes lisos y esféricos.
Los tumores más grandes tienden a desarrollar un contorno lobulado,
muy sugestivo de este diagnóstico cuando está presente.
Presentan alta densidad respecto a la grasa de la parótida en la TC,
aunque a veces se suelen mostrar como tumores con una atenuación menor,
semejantes a las lesiones quísticas.
Fig. 4.
En RM son hipointensos en secuencias T1 y muy hiperintensos en secuencias T2 como característica principal; esto es debido al alto contenido mucoide del estroma.
Un tumor salivar sólido muy hiperintenso en secuencias potenciadas en T2 es altamente sugestivo de adenoma pleomorfo.
Fig. 5.
Pueden presentar una cápsula con intensidad de señal baja en secuencias T2 y en secuencias T1 con supresión grasa tras la administración de contraste.
(1)
La captación de contraste es variable,
las lesiones mas pequeñas suelen tener un aspecto homogéneo mientras que las masas más grandes suelen presentar un aspecto heterogéneo,
con zonas de baja atenuación que representan áreas de necrosis,
hemorragia previa y cambios quísticos.
En líneas generales,
la captación de este tipo de tumores tiende a ser tardía,
por lo que es útil realizar series tardías tanto en la TC como en la RM.
Fig. 6 Fig. 7
En los casos de gran tamaño tumoral dadas las características radiológicas que presentan hace que pueda ser difícil la diferenciación con tumores malignos.
Son los tumores de las glándulas salivares que más frecuentemente calcifican,
por lo que la presencia de calcio en un tumor en el interior de una glándula salivar favorece el diagnóstico de adenoma pleomórfico (8).
Para la visualización de estas calcificaciones la prueba con mayor sensibilidad y especificidad es la TC simple.
La transformación maligna aumenta con la duración del tumor.
Hay 3 tumores malignos asociados al tumor mixto benigno: el carcinoma ex adenoma pleomorfo,
el tumor mixto maligno o carcinosarcoma,
y el tumor mixto benigno metastatizante (9).
El carcinoma ex adenoma pleomorfo aparece sobre lesiones de muy larga evolución y/o intervenidas en varias ocasiones,
en las cuales pueden apreciarse áreas benignas y malignas.
Estos carcinomas son altamente metastatizantes y tienen alto índice de recidiva.
El carcinosarcoma es muy raro y con muy mal pronóstico.
Está compuesto por una mezcla de elementos carcinomatosis y sarcomatosos.
El tratamiento consta de extirpación quirúrgica amplia combinada con radioterapia.
La variante metastatizante del tumor mixto benigno es la variante más rara; las metástasis se desarrollan a lo largo de décadas,
son múltiples y afectan a cualquier órgano o tejido blando.
En la evaluación radiológica de este tumor es importante determinar si afecta al lóbulo profundo de la parótida,
ya que modifica el abordaje quirúrgico; en estos casos existirá una ampliación del espacio estilomandibular y un desplazamiento en sentido anteromedial de la grasa parafaríngea.
Otro dato importante es determinar su relación con el trayecto intraparotídeo del nervio facial,
ya que la cirugía debe evitar lesionarlo.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
1.
Tumores de glándulas salivales.
Se debe realizar el diagnóstico diferencial principalmente con el tumor de Warthin,
también llamado cistoadenoma papilar linfomatoso,
es el segundo tumor salival más frecuente (2-10% de los tumores parotídeos).
Es una neoplasia frecuentemente quística,
de crecimiento lento,
que ocurre de forma prácticamente exclusiva en la parótida,
y dentro de ella en la región inferior por detrás del ángulo de la mandíbula.
El tumor de Warthin se origina de tejido glandular salivar heterotópico presente en el interior de los ganglios linfáticos intra o periparotídeos.
Frecuentemente se presenta como lesiones múltiples o bilaterales.
Aunque clásicamente se consideraba un tumor típico de varones,
en los últimos años se ha descrito una incidencia similar en ambos sexos.
Además,
se ha establecido su relación con el consumo de tabaco y con exposición a radiaciones ionizantes; es muy frecuente en la población asiática,
especialmente en chinos (10).
Radiológicamente son lesiones de morfología ovalada,
de márgenes bien definidos que ecográficamente se muestran como masas hipoecogénicas con múltiples áreas anecoicas en su interior como hallazgo característico.
En ecografía Doppler presentan,
a diferencia del adenoma pleomorfo,
múltiples estructuras vasculares intratumorales (6+).
En TC son hipodensas y con intensidad intermedia tanto en secuencias en T1 como en T2 de la RM.
Estos tumores son de pequeño tamaño (< 4 cm) y heterogéneos pero,
a diferencia del adenoma pleomorfo,
no calcifican.
En algunas ocasiones aparece como dato característico la presencia de focos parcheados hiperintensos en T2 en el interior o en la periferia del tumor,
debido a la existencia de pequeños quistes que lo rodean.
La captación de contraste es intensa y asocia un lavado rápido (30-60 s) y explica que en secuencias convencionales de RM obtenidas 3-5 min tras la administración de contraste,
estos tumores presenten escaso realce (11,12).
El oncocitoma, es el segundo tumor con el que se debe hacer el diagnóstico diferencial.
No tienen características de imagen específicas y el diagnóstico se realiza por biopsia o en la cirugía.
El oncocitoma presenta afinidad por el pertecnetato de 99mTc en las pruebas de MN.
2.
Tumores neurogénicos.
Representan la segunda causa más frecuente de tumores que asientan en el espacio parafaríngeo.La mayoría se originan del nervio trigémino en el espacio parafaríngeo preestiloideo y del nervio vago en el postestiloideo.
Los tumores neurogénicos en este espacio vienen representados por el schwannoma y neurofibromas principalmente.
El schwannoma presenta una cápsula bien definida,
con componentes quísticos o necróticos en el interior de la lesión,
mientras que el neurofibroma es un tumor de márgenes peor definidos que tiende a ser más graso.
3.Parangliomas.
Los paragangliomas son tumores neuroendocrinos altamente vascularizados,
los más comunes en el espacio parafaríngeo derivan del nervio vago y de la carótida.
El paranglioma de la carótida,
también llamado glomus carotídeo,
se caracteriza radiológicamente por la presencia de una masa bien definida,
que capta contrate de forma homogénea e intensa.
En el estudio RM se comporta como una masa hipointensa en T1 e hiperintensa en T2,
con el mismo comportamiento que el TC tras la administración de contraste iv.
El glomus vagal generalmente se origina del tejido paraganglionar localizado en el ganglio nodoso.
Radiológicamente se manifiesta de forma similar al glomus carotídeo.
Los tumores del cuerpo carotídeo tienden a separar las arterias carótida interna y externa y los glomus vagales condicionan desplazamiento anteromedial de la ACI.
PUNTOS CLAVE PARA EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Y DATOS QUE DEBEN FIGURAR EN EL INFORME RADIOLÓGICO.
Fig. 8
TRATAMIENTO
El tratamiento de elección de un adenoma pleomórfico del espacio parafaríngeo es la cirugía.
Se han descrito numerosos enfoques de tratamiento de estos tumores.
El tratamiento preferido es la vía transcervical o cervical-transparotídea en el que,
después de llevar a cabo de una parotidectomía superficial conservadora y una disección de los pares craneales bajos y las estructuras vasculares vitales,
quedaría espacio suficiente para hacer una extirpación controlada que evite lesiones en esas estructuras.
Este enfoque,
sin embargo,
tiene algunas complicaciones,
siendo la más frecuente la paresia transitoria de un par craneal bajo (13).
En algunas ocasiones es necesario realizar mandibulotomía.
Abordaje quirúrgico.
Están descritas gran variedad de vías para el abordaje quirúrgico de estos tumores: transcervical,
cervical-parotídea,
transparotídea,
transmandibular y transoral,
siendo el utilizado más frecuentemente el abordaje cervical o cervical-parotídeo,
con o sin mandibulotomía (14).
Para elegir un abordaje u otro es importante conocer mediante pruebas de imagen la localización,
los márgenes y las dimensiones de la tumoración,
su relación con las estructuras adyacentes y si existen signos de malignidad.
